Jak powstają i zarażają priony

Doświadczenie przeprowadzone na myszach potwierdziły zaraźliwe działanie prionów na inne organizmy. Dotychczas mimo wielu badań, teorii, a nawet działań zapobiegawczych nie istniały dowody na zarażanie się zdrowych tkanek prionami przez kontakt z chorymi.

Priony są jednymi z bardziej tajemniczych form potrafiących oddziaływać na nasz organizm. Mówiąc o nich bardzo trudno stwierdzić czy mamy do czynienia z żywymi czy nieożywionymi formami przyrody. Są gdzieś na granicy pomiędzy substancjami, a organizmami żywymi. Podobnie jak wirusy nie wykazują one objawów życia dopóki nie dostaną się do organizmu żywiciela. Mają jednak dużo prostszą budowę niż wirusy. W budowie wirusów wyróżniamy białka i kwasy nukleinowe kodujące ich podstawowe funkcje. Priony zbudowane są z samych białek. Według obecnie funkcjonujących najbardziej popularnych teorii mają to być białka które normalnie występują w naszym organizmie pełniąc różne funkcje. Formę prionową (zakaźną) uzyskuje w wyniku zmiany swoje budowy przestrzennej. Czyli mówiąc w wielkim skrócie białko występujące dotychczas w formie regularnych kwadratów uzyskuje jedną ścianę wklęsłą i ma formę kwadratu z wklęsłą ścianą. Taka zmiana przestrzenna bez zmiany elementów budujących wystarczy aby uzyskało ono całkiem nowe właściwości chemiczne i fizyczne. Na przykład dotychczas rozpuszczalne w wodzi białko przestaje się rozpuszczać. Białko takie przestaje pełnić swoje dotychczasowe funkcje. Zgodnie z obowiązującą teorią białko tak zmienione nabiera właściwości zakaźnych. W przypadku jego kontaktu z zdrowy następuje jego zmiana - prawidłowego białka na prionowe (kwadrat zmienia się na kwadrat z wklęsłą ścianą).

Występowanie białek prionowych jest związane z występowaniem chorób układu nerwowego np. BSE, Creutzfeldta-Jakoba, scrapie, kuru. Stąd np. wycofywanie z spożycia mięsa krów zarażonych BSE. Objawy chorobowe pojawiają się jednak tylko w niektórych przypadkach i do końca wiadomo, co je warunkuje. Powoduje to wiele kontrowersji czy białka prionowe nie są wynikiem działania jakoś bliżej nie znanych wirusów. Zwłaszcza, że wyżej prezentowana teoria nie wyjaśnia skąd się mogły wziąć pierwsze priony.

Prace mające pomóc w wyjaśnieniu zagadki powstawania prionów przeprowadził zespół Walkera Jacksona z Whitehead Institute for Biomedical Research. W tym celu wykorzystano zmodyfikowane genetycznie myszy, u których prawidłowe gen PrP zastąpiono wersją zmienioną odpowiedzialną za produkowanie białka prionowego wywołującego śmiertelną bezsenność rodzinną. Pacjencie obarczeni tą chorobą cierpią na nasilającą się w wieku 30-60 lat bezsenność która prowadzi do halucynacji, paniki i śmierci pomiędzy 7 a 36 miesiącem od wystąpienia objawów. Podobnie zmutowane myszy po osiągnięciu wieku dorosłego zaczęły cierpieć na objawy tej choroby, a w ich tkance mózgowej zaczęły występować formy charakterystyczne dla występowania prionów. Od tak chorych zwierząt pobierano próbki mózgu i przeszczepiano do zdrowych zwierząt nie obarczonych mutacją. Skutkowało to wystąpieniem tych samych objawów u zdrowych myszy co u osobników zmutowanych. Tym samym potwierdza to zakaźne działanie tkanki obarczonej efektami występowania prionów.

Badanie nie wyjaśnia jednak skąd się wzięły pierwsze priony. Czy są one wynikiem mutacji czy działania wirusów?